請問什麽是肝豆狀核變性？
健康咨詢描述：
醫生，你好，請問一下，什麽是肝豆狀核變性？謝謝解答！
健康問答/229℃/2024-08-14 20:39:00
病情分析、指導意見及優質解答：
肝豆狀核變性（hepatolenticular degeneration，HLD）由Wilson在1912年首先描述，故又稱為Wilson病（Wilson Disease,WD）。是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節損害為主的腦變性疾病為特點，對肝豆狀核變性發病機製的認識已深入到分子水平。WD的世界範圍發病率為1/30 000～1/100 000，致病基因攜帶者約為1/90。本病在中國較多見。WD好發於青少年，男性比女性稍多，如不恰當治療將會致殘甚至死亡。WD也是至今少數幾種可治的神經遺傳病之一，關鍵是早發現、早診斷、早治療。
（特別聲明：因不能面診，醫生的建議及藥品推薦，不作為診斷及醫療依據，本站內容僅供參考！）