地中海貧血有治療辦法嗎？
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地中海貧血有治療辦法嗎？地中海貧血有治療辦法嗎？
健康問答/832℃/2024-05-16 08:44:57
病情分析、指導意見及優質解答：
相關資料報道:1.α珠蛋白生成障礙性貧血 多數患者在病情穩定時不需要治療,當貧血加重時,應注意排除誘發因素如感染、服用氧化劑藥物(磺胺類、亞硝酸鹽類、氯喹等),必要時給予輸濃縮紅細胞。對嚴重貧血及巨脾、肝功能亢進者,可行脾切除術。因脾是本病紅細胞破壞場所,故手術效果較好。 2.純合子(β0)珠蛋白生成障礙性貧血 主要治療措施是輸紅細胞、防止感染、防止繼發性血色病及脾切除手術。這些治療措施可以取得改善臨床症狀、提高生存質量、延長生命的效果,而不能根治本病。對有HLA(人類白細胞抗原)相合骨髓供者、難以接受輸血治療的患者,可以施行異基因骨髓移植。誘導HbF合成增加及基因治療目前尚處於臨床試用或研究階段。 輸紅細胞是治療本病的主要措施,最好輸入洗滌紅細胞以避免輸血反應。輸紅細胞使患兒血紅蛋白維持在100g/L以上,保證其身心發育基本正常,避免幼年夭折。這種高輸血療法並不一定促使血色病提前發生,這是因為糾正貧血和組織缺氧後,從胃腸道吸收鐵顯著減少的緣故。然而長期反複輸血終究會發生鐵負荷過重引起血色病。應用鐵螫合劑,如去鐵胺(去鐵敏,deferoxanine)肌內注射或靜脈滴注,可延緩血色病的發生。患兒貧血嚴重時易發生感染,應積極防治。當巨脾影響患者行動或胃腸功能時,特別是發生脾功能亢進時,可行脾切除術,但手術至少應等至6~7歲後進行。 3.雜合子(β)珠蛋白生成障礙性貧血 一般不需治療,當有並發症加重貧血時,可予輸血並控製並發症。若有脾功能亢進,可考慮脾切除手術治療。
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